Piruvato deshidrogenasa fosfatasa
La enzima Piruvato deshidrogenasa fosfatasa (PDP) EC 3.1.3.43 cataliza la reacción de defosforilación de la cadena alfa de la enzima PDH piruvato deshidrogenasa (acetil-transferidora) procediendo a su activación.
- PDH-fosfato + H2O PDH + fosfato
| Piruvato deshidrogenasa fosfatasa, subunidad catalítica 1 | ||||
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| Estructuras disponibles | ||||
| PDB | ||||
| Identificadores | ||||
| Símbolos | PDP1 (HGNC: 9279) PDP, PPM2C | |||
| Identificadores externos |
Bases de datos de enzimas
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| Número EC | 3.1.3.43 | |||
| Locus | Cr. 8 q22.1 | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
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| Entrez |
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| UniProt |
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| RefSeq (ARNm) |
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| PubMed (Búsqueda) |
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| PMC (Búsqueda) |
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| Piruvato deshidrogenasa fosfatasa, subunidad catalítica 2 | ||||
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| Estructuras disponibles | ||||
| PDB | ||||
| Identificadores | ||||
| Identificadores externos |
Bases de datos de enzimas
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| Número EC | 3.1.3.43 | |||
| Locus | Cr. 16 q22.1 | |||
| Ortólogos | ||||
| Especies |
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| Entrez |
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| UniProt |
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| PubMed (Búsqueda) |
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| PMC (Búsqueda) |
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Las subunidades catalíticas de la PDP son similares en secuencia a las Proteína fosfatasas familia 2C, ver fosfoproteína fosfatasa.
Tipos de PDP's humanas
En el ser humano existen dos tipos de PDP's.
- PDP1. Es una proteína de 537 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP1 y una subunidad reguladora PDPR (Q8NCN5). Su localización celular es la matriz mitocondrial. La deficiencia en PDP1 es causa de la Deficiencia en piruvato deshidrogenasa fosfatasa (Deficiencia en PDP) (MIM:608782). La deficiencia en PDP resulta en acidosis láctica que provoca disfunción neurológica.
- PDP2. Es una proteína de 529 aminoácidos. La enzima activa necesita de 2 iones magnesio por cada unidad que está formada por una subunidad PDP2 y una subunidad proteína FAD de función desconocida. Su localización celular es la matriz mitocondrial.
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